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微课堂CMR疾病篇限制型心肌病
本节课由中国医院刘婷老师主讲，介绍心脏磁共振（CMR）在限制型心肌病（RCM）中的应用。
一、定义及分类
1、定义
RCM以心室舒张功能障碍为特征，是由于心内膜和（或）心肌病变（如纤维化）导致心室充盈受限和心室舒张功能障碍，引起心室舒张末压增高和心房扩大，而心室大小、室壁厚度和心室收缩功能大致正常的一类心肌病。
2、病因与分类
按照发病部位，RCM可分为心肌型和心内膜型。
按照病因，心肌型又分为：①非浸润性（原发性），主要指特发性和部分家族遗传性心肌病，临床较少见；②浸润性（继发性），通常指细胞和细胞间有异常物质沉积的一类心肌病，包括淀粉样变性、结节病、血色病、糖原沉积症、Fabry病等。
心内膜型（继发性）指病变主要累及心内膜，如心内膜弹力纤维增生症、嗜酸粒细胞性心内膜心肌病。
本课主要讲解原发性和心内膜型RCM。
3、临床表现
RCM主要表现为心脏舒张功能不全症状。病变以左室为主者有左心衰竭和肺淤血表现，如呼吸困难、咳嗽、咯血、肺部湿啰音等；病变以右室为主者有右心功能不全的表现，如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。
二、CMR诊断
1、形态评估
CMR可直观显示心室腔的大小及室壁厚度，测量心房腔大小及心包厚度。
右室型RCM通常表现为，右室流入道缩短及变形，心尖部明显闭塞和彭隆，右心房明显增大，左心系统相对正常（图1）。左室型RCM通常表现为，心尖相对较圆钝，左心房明显增大。
图1
2、功能评估
可通过电影序列图像及后处理软件进行常规的心脏收缩功能评估（图2），还可通过相位对比序列测量心脏舒张功能。
通常情况下，RCM患者的心脏收缩功能正常或接近正常，充盈功能受限，舒张功能明显减低。
图2
3、心肌纤维化评估
可通过钆剂增强扫描序列对心肌及心内膜纤维化情况进行评估。如图3左图，可见间隔壁斑片状延迟强化（LGE），提示相应区域有心肌纤维化存在。图3右图可见心肌下方心内膜呈现条形LGE，心腔内低信号提示血栓形成。
图3
病例1：图4为1例33岁男性患者图像，左图及中图心脏电影序列可见，该患者双侧心房明显增大，心室腔大小及心室厚度相对正常，心室收缩功能仅轻度减低，据此可考虑该患者是否具有RCM病因存在；右图LGE图像可见，间隔壁心肌呈现斑片状LGE，提示该区域存在心肌纤维化。最终证实这是1例RCM患者。
图4
病例2：如图5，左图心脏电影序列可见，左心房明显增大，心室增大不明显，心脏整体收缩功能相对正常，无明显心包增厚，二尖瓣区域有轻度反流信号；右图LGE图像可见，心肌呈现斑片状LGE。最终证实为1例原发性RCM患者。
图5
病例3：右室型RCM常表现为右室流出道明显缩短和变形，心尖部明显增厚闭塞；心脏电影序列可见三尖瓣区域反流信号，右心房明显增大，由于心尖部闭塞导致其他右心室心肌代偿性扩张。图6所示为1例典型右室型RCM患者的图像。
图6
病例4：如图7，心脏电影序列图像（左一、左三）可见，该患者左心房明显增大，心尖部心肌下方有团状低信号；LGE图像（左二、左四）可见，心肌LGE信号相对正常，心内膜出现条形LGE，心腔内低信号提示血栓形成。该患者最终诊断为Loeffler心内膜炎伴血栓形成。
图7
三、Loeffler心内膜炎与心内膜心肌纤维化（EMF）
Loeffler综合征是一组以持续性、非反应性的血嗜酸性粒细胞绝对数增高，并伴有嗜酸性粒细胞相关性器官损害的罕见综合征。在热带和亚热带常见，常见病因为病毒或者寄生虫感染后继发的自身免疫反应，引起嗜酸细胞浸润，最终导致EMF。Loeffler心内膜炎是EMF的一个急性炎症阶段。
CMR作为诊断、评价Loeffler综合征和EMF心脏损害的一个首选检查方法，其心脏电影技术和LGE技术可更好地评价病变范围及心肌损害情况。
病例5：46岁男性，以剑突下闷痛20余天，加重两天为主诉急诊入院。心电图显示：V2-V6ST段压低0.05-0.01mV，T波倒置；血浆BNPpg/ml（0-）；嗜酸性细胞比率49.3%（0.4%~8.0%）；冠脉CTA未见严重狭窄（＜50%）；临床诊断为急性心肌梗死KillipⅠ级（继发性），嗜酸性细胞增多症，血脂异常症，2型糖尿病。为进一步明确诊断，患者进行CMR检查。
图8四腔心电影序列可见，患者心脏整体收缩功能相对正常，心室壁厚度轻度异常，心内膜出现凹凸不平的改变，心房增大不明显。
图8
如图9，患者T2加权图像证实，心内膜可见长T2信号；首过灌注图像可见心内膜区域出现首过低灌注表现。
图9
如图10，LGE图像更清晰地显示了这种病变，心内膜凹凸不平区域出现明显的LGE。
图10
该病例提示：Loeffler心内膜炎与急性心肌梗死在临床及影像上易相互混淆。二者的区别在于二者的LGE部位不同，Loeffler心内膜炎的LGE为增厚的心肌下心内膜的LGE；急性心肌梗死的LGE为心肌的延迟强化。急性心肌梗死患者还可出现LGE相应部位的室壁运动减低。
四、鉴别诊断
RCM需与缩窄性心包炎（CP）进行鉴别诊断。CP与RCM的病理生理改变相似，都是一组舒张功能障碍引起的疾病，临床表现也很相似，但是两者治疗方法以及预后差异很大。
如图11，A为正常心脏，B为RCM，C为CP。可见RCM与CP的不同在于，RCM为心肌病变而心包正常；CP为心包增厚，心肌为被迫的充盈受限改变。
图11
在CMR图像上，可通过黑血序列测量心包厚度。如图12，左图为正常心包，右图为增厚心包。当CMR上测量心包厚度4mm，认为存在心包增厚。
图12
但是，对于RCM和CP的鉴别诊断，仅测量心包厚度并不足够，因为有相当部分的CP发病时心包并未明显增厚。
图13
目前CP和RCM的CMR鉴别诊断主要依靠以下几个方面：
1）观察心包厚度及心肌形态（T1，T2）：心包明显增厚，倾向考虑为CP；心肌异常则考虑RCM。2）室间隔的运动情况（realtimecine）：CP可出现吸气末室间隔摆动征象。3）收缩期及舒张期的心室功能（电影序列）。5）心包LGE或心肌的LGE：CP可观察到心包LGE，RCM更可能看到心肌LGE。6）是否有心包粘连（Tagging）。
如图14的心脏电影序列图像，左图为CP，可见左心房轻度增大，左心室室间隔区域出现明显摆动，心尖位置心包轻度增厚；右图为RCM，可见心房明显增大，无心包增厚及室间隔摆动。
图14
如图15的LGE图像，左图为CP，可见心肌无LGE，而心包出现LGE，并有心包积液；右图为RCM，可见心肌内的LGE。
图15
如图16，可通过Tagging序列观察心包是否有粘连。正常心包的胸膜和心包膜之间在正常心脏运动时会发生Tagging断层（中图）；粘连的心包在心包膜和胸膜所在位置会发生曲线的改变，正常断层消失（右图）。
图16
综合来看，二者的鉴别要点如下表。
图17
五、小结
1、核磁共振"一站式"扫描特点是诊断限制型心肌病较理想的检查方法。
2、心房高度扩大和心室腔不大是原发性限制型心肌病的主要特点。
3、心内膜增厚伴LGE是心内膜心肌纤维化的重要特征。
4、并非所有CP的心包都明显增厚，CP与RCM的鉴别需结合心包强化、心包粘连和室间隔摆动等征象进行综合评价。
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