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应激性心肌病的诊断与治疗
应激性心肌病的诊断与治疗
年3月17至20日，第十四届中国介入心脏病学大会（CIT）在北京国家会议中心召开。在会上，医院心内科的周斌全教授做了题为“应激性心肌病诊断与治疗”的精彩报告。
应激性心肌病诊断
应激性心肌病又称心尖球形综合征或心碎综合征，目前尚无准确的发病率统计数据。该病好发于绝经期后女性人群，大约占所有急性冠脉综合征（ACS）患者的1%~2%，约占女性ACS的6%。妇女占总发病的82%~%，平均发病年龄为62岁至75岁，有报道可见于10岁至91岁人群。
临床表现大多数临床表现类似于ACS，例如缺血样胸痛及心电图变化；严重精神刺激见于所有报道病例的27%左右，例如家族成员或宠物的死亡及激烈的争论等。年日本地震中发生的“ACS”实际上有一半是应激性心肌病，其中38%应激性心肌病伴发重症内外科疾病。
心电图患者常有心电图异常表现。90%患者前壁心电图出现异常，但ST段抬高幅度低于STEMI；发病24小时至48小时内常出现深倒置对称的T波，QT间期延长；1/3患者出现前间隔短暂性Q波；尚无可靠的心电图标准区别应激性心肌病与STEMI。大多数患者的心电图表现是短暂的，数月内完全恢复。
心肌酶学Troponin或CK-MB轻度升高，升高幅度与室壁异常活动的幅度不成比例。
心导管检查大部分患者冠脉造影结果阴性或轻度冠状动脉粥样硬化，左室造影可见节段性室壁运动异常，超过单一冠脉供血范围，最常见的是心尖部室壁运动异常，少部分表现为左室中部节段性运动异常。左室运动异常有很多种，可表现为心尖部左室中部异常、室间隔中部或基底部异常等。
磁共振体现为心尖部的球形表现，收缩、舒张功能明显异常；也可提示室间隔运动异常，而收缩期心尖部无异常。
应激性心肌病患者的左室运动障碍绝大部分以心尖部的运动异常为主，梅奥诊所给出的诊断标准是：
①一过性心尖部及局部室壁活动异常，超过单一冠状动脉供血范围；
②无冠状动脉狭窄或急性斑块破裂证据；
③心电图改变（胸前导联ST段抬高和/或T波倒置）或Troponin升高。
临床进程该病院内死亡率为1%~3%。左室功能恢复快，住院期间往往仅需要支持治疗。绝大多数左室功能的恢复在1~3个月，少数住院期间可完全恢复。并发症较少见，但少数也可发生血流动力学稳定、房性室性心律失常、心力衰竭及心源性休克。少数患者因心尖部及室间隔中部活动异常出现流出道梗阻。最主要死因是心源性休克和体循环栓塞。
应激性心肌病治疗
目前尚无临床试验指导下的标准治疗方案，以对症支持为主。
1、去除诱发因素（急性感染或身体应激事件），治疗原发病（嗜铬性细胞瘤、上消化道出血、脑血管意外等）；
2、急性期主要针对充血性心衰治疗，严重血流动力学障碍需要用升压药物或主动脉内气囊反搏辅助；
3、建议长期应用ACEI或ARB类药物以及β受体阻滞剂；
4、严重左室功能障碍者考虑华法林抗凝治疗。
复发数据相对缺乏，首次发作后数年内再发的概率为2%~10%，理论上服用β受体阻滞剂可降低复发率。
神经源性应激性心肌病（NSC）
20%~30%的蛛网膜下腔出血患者常出现可逆的继发性心肌病和/或局部室壁异常（无明显冠脉狭窄），就是神经源性应激性心肌病（NSC）。这类患者常并发致命性室性心律失常。
心电图最常见心电图改变是QT间期延长（45%）、ST段压低（35%），出现U波（28%）；QT间期延长合并低钾，易并发尖端扭转性室速；ST段抬高常见于心尖及室间隔中部活动异常的患者。
室壁运动最常见室壁运动异常是基底部和室间隔中部活动异常或全心的收缩减弱。有报告称8/24（33%）NSC出现心尖部和室间隔中部活动异常。NSC室壁活动异常与单一的冠脉供血范围不一，是暂时性的，数天和周内完全缓解。
诊断TroponinI轻度升高，幅度与心功能下降程度不一致。部分患者出现新的心功能不全，EF＜40%，TroponinT＜2.8ng/mL提示NSC，而AMI可能性低。有时需要冠脉造影来鉴别蛛网膜下腔出血与AMI。
重症患者伴发一过性心功能障碍，败血症、急性肺部疾病患者可伴发可逆性心肌病。
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