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心脏结构正常室性心律失常儿童的诊断与治疗
美国儿科和先天性电生理学会（PACES）和美国心律学会（HRS）更新心脏结构正常室性心动过速（VT）儿童的诊断与治疗推荐，相关内容于年5月发表在HeartRhythm杂志。
自发性室性心律失常表现多样。包括异位心律、加速性室性自主心律、单一型VT（流出道VT;婴儿连续性VT;束内折返性VT;束支折返性VT）及多形性VT等。无器质性心脏病儿童的VT（即自发性VT）通常是良性的，可自愈。但是，自发性VT需与心脏结构正常或有微小异常但可能会出现威胁生命症状的疾病[如长QT间期综合征、心律失常性右心室心肌病（ARVC）、心肌炎、心脏肿瘤等]相鉴别。
该共识文件为治疗婴儿（3岁）及儿童（3~18岁）自发性单一型VT（包括室性期前收缩，非持续性VT及持续性VT）及加速性室性自主心律的儿科医师及儿科心脏病学家提供指导。推荐等级由高到低依次为：1级（推荐），2级a（有用），2级b（合理），3级（不推荐），证据级别由高到低依次为A、B、C.
心脏结构正常室性心律失常儿童的诊断（见图1）
推荐等级：1级
1.怀疑婴儿及儿童存在室性心律失常时，应进行12导联心电图（ECG）、超声心动图、24h动态心电监测，并详细了解个人史及家族史（证据级别：C）。
2.对于急性复杂或多形性异位心律或多形性VT的婴儿及儿童，应进行实验室检查包括代谢相关检查及毒理学筛查（证据级别：C）。
3.当情况稳定的多形性或复杂性异位心律儿童，能够耐受运动负荷试验或符合运动负荷试验的标准，推荐应用该试验评估（证据级别：C）。
4.对于有异位心律频繁发作史的婴儿及儿童，强烈怀疑或确定其再次发生异位心律时，推荐随访，对其进行24h动态心电监测（证据级别：C）。
推荐等级：2级a
1.推荐运动负荷试验应用于能够耐受该试验或符合该试验标准的频繁异位心律或流出道VT儿童（证据级别：C）。
2.情况稳定，符合磁共振成像（MRI）检查要求的婴儿及儿童，若存在不连续或复杂性异位心律或心动过速，评估其是否存在心肌炎时可选择MRI（证据级别：B）。
3.MRI有助于评估室性心律失常儿童是否发生ARVC（证据级别：B）。
推荐等级：2级b
1.强烈怀疑室性心律失常的较大婴儿发生ARVC时，可使用MRI进行诊断（证据级别：C）2.怀疑室性心律失常儿童发生ARVC时，可使用信号平均ECG（signal-averagedECG,SAECG）进行诊断（证据级别：B）。
心脏结构正常室性心律失常儿童的治疗（见图2）
推荐等级：1级
1.心室功能正常的无症状婴儿，出现频繁但孤立性异位心律或加速性室性自主心律时，需注意观察，不必进行药物或消融治疗（证据级别：B）。
2.对于偶发、缓慢且可自愈的自发性流出道VT的婴儿及儿童，若能很好的耐受，注意监测不必进行药物及消融治疗（证据级别：B）。
3.VT或频繁异位心律可能是导致过去儿童心室功能障碍的原因，应选择药物及消融治疗*（证据级别：C）（*:导管射频消融治疗室性心律失常儿童时，需由有儿科射频消融经验的医师在治疗中心进行，以下同）。
4.自发性流出道心动过速累及血流动力学的儿童，需对其进行药物及消融治疗（证据级别：C）。
5.1岁以上有症状的束内折返性心动过速（也称维拉帕米敏感型折返性心动过速）婴儿及儿童，最初的药物治疗应选用钙通道阻滞剂，或进行导管射频消融*（证据级别：B）。
6.对于有多形性VT急性表现的婴儿及儿童，应迅速纠正电解质异常或药物毒性等可治疗原因（证据级别：C）。
推荐等级：2级a
1.对于频繁发生复杂或多形性异位心律的无症状婴儿及儿童，可选β受体阻滞剂治疗，但异位心律若未能得到有效控制，选用钙通道阻滞剂的抑制治疗可能有效。如果异位心律发生不频繁且患儿能够耐受，注意观察即可，无需治疗（证据级别：C）。
2.对有自发性流出道心动过速症状的儿童，或发生异位心律或加速性室性自主心律的儿童，可选β受体阻滞剂或导管消融术进行治疗（证据级别：C）。
3.发生束内折返性室性心动过速的1岁以内婴儿，β阻滞剂治疗可能有效（证据级别：C）。
推荐等级：2级b
1.对于复杂或多形性异位心律频繁发作的婴儿及儿童，β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂治疗失败后可选其他方法（1级或3级中的推荐）治疗（证据级别：C）。
2.对于复杂的室性心律失常儿童，如果异位心律仅由一个“兴奋灶”引起，或能够确定异位的“兴奋灶”,可选择导管消融治疗*（证据级别：C）。
3.多形性VT的稍大婴儿及儿童，在排除其急性起因后，心律失常仍持续且有猝死危险时，可选择植入式心律转复除颤器（ICD）进行治疗（证据级别：C）。
自发性室性心律失常儿童应用导管消融术指征
推荐等级：1级
1.心室功能障碍、异位心律或心动过速引起的血流动力学改变的儿童，或药物治疗无效的儿童，可将射频消融作为主要治疗方法（证据级别：C）。
2.束内折返性室性心动过速的儿童，钙通道阻滞剂治疗无效时，可将射频消融作为主要治疗方法（证据级别：C）。
摘自：儿科学大查房
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